Primary cutaneous gamma delta T-cell lymphoma ตอบสนองต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัด CHOP: รายงานผู้ป่วยรายแรกจากประเทศไทยและทบทวนบทความ

บทคัดย่อ

Primary cutaneous gamma delta T-cell lymphoma (PCGD-TCL) เป็นโรคที่พบไม่บ่อย โดยเซลล์มะเร็งเป็น mature activated gamma delta T-cells ซึ่งมี cytotoxic phenotype ที่ก่อให้เกิดรอยโรคได้ตั้งแต่ในชั้นผิวหนังกำพร้า หนังแท้ ถึงไขมันใต้ผิวหนัง มะเร็งชนิดนี้มักไม่ตอบสนองต่อการรักษา และพยากรณ์โรคไม่ดี มีอัตราการรอดชีวิตเฉลี่ย 15 - 31 เดือน รายงานผู้ป่วยชายอายุ 19 ปี ได้รับการวินิจฉัยโรค PCGD-TCL เป็นรายงานแรกในประเทศไทย โดยผู้ป่วยมีก้อนสีแดงหลายก้อนบนใบหน้า และหนังศีรษะ รอยโรครุนแรงภายในเวลา 3 เดือน การตรวจชิ้นเนื้อที่เป็นแผลบนใบหน้าพบเซลล์มะเร็งเป็นลิมโฟไซท์ขนาดเล็กถึงกลางที่ชั้นหนังแท้และหนังกำพร้า และเซลล์ให้ผลบวกต่อ CD3, TCR-gamma/delta, TIA-1, CD4 และใหผ้ลลบตอ่ betaF1, CD5, CD56, CD34 และ EBER และระยะของโรค IA ผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยยาเคมีบำาบัด CHOP 8 ครั้ง โรคสงบเป็นเวลา 55 เดือน
ผู้ป่วย PCGD-TCL รายนี้มีความแตกต่างจากผู้ป่วยส่วนใหญ่ 1) โรคสงบหลังได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด CHOP และ 2) เซลล์มะเร็งมีลักษณะ CD4+ และ CD56