Cutaneous Rosai-Dorfman Disease: A Case Report of Rare Presentation of Rosai-Dorfman Disease
Keywords:
Rosai-dorfman disease, sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, cutaneous rosai-dorfman diseaseAbstract
Rosai-Dorfman disease (RDD) or sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a rare benign non-Langerhans cell histiocytosis characterized by proliferation of activated histiocytes within the affected tissues. Massive, painless lymphadenopathy is a classic presentation, usually affected male children and young adults. Extranodal involvement is reported in some cases. Isolated cutaneous involvement is very rare. We report a 48-year old Thai male presented with multiple, non-scaly erythematous to yellowish papules and plaques on the face for 17 months without lymphadenopathy. Histopathology showed dense infiltration of histiocytes, lymphocytes and plasma cells in dermis with emperipolesis phenomenon. Immunohistochemistry demonstrated positive S100 protein and weakly positive CD68. The clinical presentation and histopathological results were compatible with cutaneous Rosai-Dorfman disease.
References
Destombes P. Adenitis with lipid excess, in children or young adults, seen in the Antilles and in Mali (4 cases). Bull Soc Pathol Exot 1965;58:1169-75.
Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. A newly recog-nized benign clinicopathological entity. Arch Pathol 1969;87:63-70.
Foucar E, Rosai J, Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): review of the entity. Semin Diagn Pathol 1990;7:19-73.
Kutlubay Z, Bairamov O, Sevim A, Demirkesen C, Mat MC. Rosai-Dorfman disease: a case report with nodal and cutaneous involvement and review of the literature. Am J Dermatopathol 2014;36:353-7.
Delacrétaz F, Meugé-Moraw C, Anwar D, Borisch B, Chave JP. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai Dorfman disease) in an HIV-positive patient. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1991;419:251-4.
Abla O, Jacobsen E, Picarsic J, et al. Consensus recommendations for the diagnosis and clinical management of Rosai-Dorfman-Destombes disease. Blood 2018;131:2877-90.
Al-Khateeb TH. Cutaneous Rosai-Dorfman disease of the face: a comprehensive literature review and case report. J Oral Maxillofac Surg 2016;74:528-40.
Hinterleitner C, Steurer M, Dörfel D, Heitmann J, Kreisselmeier KP, Müller K, et al. Long-term remission of refractory Rosai-Dorfman disease after salvage therapy with clofarabine in an adult patient. Ann Hematol 2019;98:227-30.
Menon MP, Evbuomwan MO, Rosai J, Jaffe ES, Pittaluga S. A subset of Rosai-Dorfman disease cases show increased IgG4-positive plasma cells: another red herring or a true association with IgG4-related disease? Histopathology 2014;64:455-9.
Lu CI, Kuo TT, Wong WR, Hong HS. Clinical and histopathologic spectrum of cutaneous Rosai-Dorfman disease in Taiwan. J Am Acad Dermatol 2004;51:931-9.
Downloads
Published
How to Cite
Issue
Section
License
เนื้อหาและข้อมูลในบทความที่ลงตีพิมพ์ในวารสารโรคผิวหนัง ถือเป็นข้อคิดเห็นและความรับผิดชอบของผู้เขียนบทความโดยตรงซึ่งกองบรรณาธิการวารสาร ไม่จำเป็นต้องเห็นด้วย หรือร่วมรับผิดชอบใดๆ
บทความ ข้อมูล เนื้อหา รูปภาพ ฯลฯ ที่ได้รับการตีพิมพ์ในวารสารโรคผิวหนัง ถือเป็นลิขสิทธิ์ของวารสารฯ หากบุคคลหรือหน่วยงานใดต้องการนำทั้งหมดหรือส่วนหนึ่งส่วนใดไปเผยแพร่ต่อหรือเพื่อกระทำการใดๆ จะต้องได้รับอนุญาตเป็นลายลักอักษรจากบรรณาธิการวารสารโรคผิวหนังก่อนเท่านั้น