Granulomatosis with Polyangiitis, Presenting with Saddle Nose and Rash: A Case Report
Keywords:
Granulomatosis with polyangiitis (GPA), antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (AAV), saddle nose deformity, skin lesionsAbstract
Granulomatosis with polyangiitis is included in the group of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis that is pathologically characterized by necrotizing granulomatous inflammation and small to medium-sized vasculitis in multisystem organ.
Our report is about a 31-year-old female with prior history of scleritis, subglottic stenosis and chronic sinusitis presented with recurrent skin lesions on extremities for 1 month. Clinical examination revealed saddle nose deformity with multiple localized erythematous infiltrative papules on both elbows and extensor surface of forearms. Multiple discrete ulcerated papules and nodules on both thighs were demonstrated. Based on 2202 criteria developed by ACR/EULAR including clinical examination, laboratory finding, imaging and histopathology, she is diagnosed with granulomatosis with polyangiitis.
References
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65:1-11.
Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, Hoffman GF,Jayne DRW,Jennet JC, et al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s): An alternative name for Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum 2011;64: 863-4.
Kitching AR, Hans- Joachim A, Neil N, Elisabeth B, Gordon J, Jayne DR, et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers. [internet] 2020 [cited 2022 Oct 1];6:71. available from https://www.nature.com/articles/s41572-020-0204-y
Chung SA, Langford CA, Maz M, Abril A,Gorelik M,Guyatt G,et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol 2021;73:1366-83.
Greco A, Marinelli C, Fusconi M, et al. Clinic manifestations in granulomatosis with polyangiitis. Int J Immunopathol Pharmacol 2016;29:151-9.
Abdel-Halim M, Mahmoud A, Ragab G. Cutaneous manifestations of anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis. Vessel Plus.[internet] 2022[cited 2022 Oct 1];6:8. available from https://www.vpjournal.net /article/view/4618.
Daoud MS, Gibson LE, DeRemee RA, Specks U, el-Azhary RA, Su WP. Cutaneous Wegener's granulomatosis: clinical, histopathologic, and immunopathologic features of thirty patients. J Am Acad Dermatol 1994;31:605-12.
Cornec D, Cornec-Le Gall E, Fervenza FC, Specks U. ANCA-associated vasculitis-clinical utility of using ANCA specificity to classify patients. Nat Rev Rheumatol 2016;12:570-9.
Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Granulomatosis with Polyangiitis. Arthritis Rheumatol 2022;74:393-9.
Downloads
Published
How to Cite
Issue
Section
License
Copyright (c) 2023 Thai Journal of Dermatology
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
เนื้อหาและข้อมูลในบทความที่ลงตีพิมพ์ในวารสารโรคผิวหนัง ถือเป็นข้อคิดเห็นและความรับผิดชอบของผู้เขียนบทความโดยตรงซึ่งกองบรรณาธิการวารสาร ไม่จำเป็นต้องเห็นด้วย หรือร่วมรับผิดชอบใดๆ
บทความ ข้อมูล เนื้อหา รูปภาพ ฯลฯ ที่ได้รับการตีพิมพ์ในวารสารโรคผิวหนัง ถือเป็นลิขสิทธิ์ของวารสารฯ หากบุคคลหรือหน่วยงานใดต้องการนำทั้งหมดหรือส่วนหนึ่งส่วนใดไปเผยแพร่ต่อหรือเพื่อกระทำการใดๆ จะต้องได้รับอนุญาตเป็นลายลักอักษรจากบรรณาธิการวารสารโรคผิวหนังก่อนเท่านั้น
