กลุ่มอาการโอเปอร์คูลาร์ในเด็ก

บทคัดย่อ

Opercular syndrome เป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อย มีสาเหตุเกิดจากรอยโรคของสมองบริเวณ opercular cortex ซึ่งอยู่ รอบ ๆ insular area มีอีกชื่อหนึ่งว่า Foix-Chavany-Marie syndrome ผู้ป่วยในกลุ่มอาการนี้จะมีลักษณะใบหน้า ป็นอัมพาต ไม่สามารถอ้าปากและเคี้ยวได้โดยสะดวก ร่วมกับไม่สามารถพูดได้ร่วมกับมีภาวะกลืนลำบาก ในบางรายมี pseudobulbar palsy ร่วมด้วย

          Opercular syndrome เป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อยนัก มีสาเหตุเกิดจากรอยโรคของสมองบริเวณ opercular cortex ซึ่งอยู่รอบ ๆ insular area มีรายงานโรคนี้ครั้งแรกในปี ค.ศ. 1837 โดย Magnus(1) และต่อมาในปี ค.ศ. Foix ร่วมกับ Chavany และ Marie โรคนี้จึงมีอีกชื่อหนึ่งว่า Foix-Chavany-Marie syndrome(2) ผู้ป่วยในกลุ่มอาการนี้จะมีลักษณะ

ใบหน้าเป็นอัมพาตไม่สามารถอ้าปากและเคี้ยวได้ โดยสะดวก ร่วมกับไม่สามารถพูดได้ร่วมกับมีภาวะกลืนลำบาก ในบางรายมี pseudobulbar palsy ร่วมด้วย(3)

          สาเหตุของ Opercular syndrome เกิดได้จาก หลายสาเหตุ เช่น CNS infection, infarction, tumor,

cortical dysplasia และ status epilepticus(3,4) ผู้ป่วย Opercular syndrome จะมีอาการชักร่วมด้วย เชื่อว่าเป็นโรค กลุ่มเดียวกับ Continuous spike-wave during slow wave sleep (CSWS) ซึ่งคลื่นชักนั้นมักจะตรวจพบได้มากในขณะที่ ผู้ป่วย นอนหลับและมักตรวจพบว่าผู้ป่วยมีคลื่นสมองขณะ นอนหลับผิดปกติ แม้ว่าคลื่นชักที่ตรวจพบได้นี้ในบางรายอาจ ตรวจพบว่าเป็น generalized spike-wave แต่โดยแท้จริง แล้วโรคนี้เป็นโรคกลุ่ม focal epilepsy(5) โรคในกลุ่มเดียว กันนี้ได้แก่ Continuous spike-wave during slow wave sleep (CSWS), Landau-Kleffner syndrome, Atypical benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes และ Opercular syndrome โดยแสดงลักษณะที่พบได้ดัง ตารางที่ 1(6)

ตารางที่ 1 แสดงลักษณะที่พบในโรคกลุ่ม CSWS

      กลุ่มอาการ                   ลักษณะที่พบ                       Epileptic foci              Sleep stage with slow

                                                                                                                    spike-wave

  CSWS                Global cognitive decline,      Frontocentral/frontotemporal/     Non-REM > 85 % or

                          (atonic) seizure, motor          centrotemporal/frontal              >50 %. Most diffuse

                          disturbance

  Landau-Kleffner   Receptive/mixed                 (Centro)temporal/ posterior        Any %

  syndrome           aphasia, verbal agnosia,        temporal, parieto-occipital

                          infrequent seizure                (vertical dipole)

  Atypical BECTS   Most nocturnal (partial)        Centro(temporal) (horizontal       (Non-)REM <50 or >50^,

                          seizures with cognitive         dipole)                                  focal or diffused

                          and behavioral disturbance

  Opercular           Resembling to BECTS          Centrotemporal                       Non-REM, any %

  syndrome

          พยาธิกำเนิดของโรคกลุ่มนี้เชื่อว่าเกิดจากการ รบกวนวงจรของ Thalamic reverberation circuit ซึ่งเป็นวงจรประสาททที่เริ่มต้นจาก thalamus ส่งสัญญาณ ไปยัง cortex ส่วน insular และ opercular และ cortex จะส่งสัญญาณกลับมายัง thalamus อีกทีหนึ่ง ปกติแล้ววงจร นี้จะทำงานในขณะหลับส่งความถี่ขนาด 6-14 Hz ออกมา ซึ่งจะตรวจได้จากคลื่นไฟฟ้าสมองในภาวะปกติช่วงหลับเรียกว่า sleep spindles แต่หากเกิดความผิดปกติในวงจรนี้จะทำให้ เกิดคลื่นที่ผิดปกติเป็นคลื่นชัก (slow spike-wave) ความถี่ 3-4 Hz แทน ซึ่งจะทำให้ผู้ป่วยมีคลื่นชักขณะหลับ และมี อาการดังที่กล่าวไปข้างต้น(6)

          การรักษาผู้ป่วยกลุ่มนี้ พบว่ายากันชักที่ได้ผลดี ได้แก่ valproate, levetiracetam, ethosuximide, corticosteroid และยากลุ่ม benzodiazepine(6,7) ยาอื่น ๆ ที่ใช้ได้ ผลเช่นกันเช่น topiramate(8) และ lamotrigine(9) นอกจากนี้ หากผู้ป่วยยังดื้อต่อการรักษาด้วยยากันชักอาจพิจารณาให้การ รักษาโดยการผ่าตัด(10) โดยพบว่าหากรีบให้การรักษาขณะที่ ผู้ป่วยยังมีอาการไม่มากนักมักจะได้ผลลัพธ์ที่ดี(11)