รูปแบบอวัยวะภายในจากภาพรังสีของเด็กในกลุ่มโรคที่มีม้ามหลายอัน

Abstract

บทคัดย่อ

กลุ่มโรคที่มีม้ามหลายอัน (polysplenia syndrome) มีความสัมพันธ์กับความผิดปกติหลายระบบในร่างกาย ผู้วิจัยทำการศึกษาเพื่ออธิบายรูปแบบอวัยวะภายในจากภาพรังสีของเด็กเพื่อช่วยในการวินิจฉัยเริ่มแรก วิธีการศึกษา: เป็นการศึกษาแบบย้อนหลังในผู้ป่วยเด็กกลุ่มโรคม้ามหลายอันที่เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ สภากาชาดไทย ระหว่างเดือนมกราคม พ.ศ.2541 ถึงเดือนธันวาคม พ.ศ. 2552 ผู้ป่วยอายุระหว่าง 1 วัน ถึง 15 ปี เก็บข้อมูลของตำแหน่งและลักษณะของอวัยวะภายในต่างๆ ในช่องอกและช่องท้องตอนบนจากภาพรังสีปอด ผลการศึกษา: มีผู้ป่วยกลุ่มโรคที่มีม้ามหลายอันจำนวน 10 รายเป็นเด็กผู้ชายและเด็กผู้หญิงอย่างละ 5 ราย อายุอยู่ในช่วง 7 วัน ถึง 13 ปี ผู้ป่วย 9 ใน 10 รายพบว่ามีความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดร่วมด้วย ผู้ป่วย 8 ใน 10 รายพบความผิดปกติของหลอดเลือดในช่องอกและช่องท้องร่วมด้วย จากภาพรังสีปอดผู้ป่วย 9 ใน 10 ราย ไม่พบ minor fissure ผู้ป่วย 6 ใน 10 รายมี bilateral hyparterial bronchi ตำแหน่งของอวัยวะภายในในช่องท้องด้านบน พบตับทอดตัวในแนวขวางมีเนื้อตับทางขวาและซ้ายพอๆ กัน 5 ราย ตำแหน่งของตับและกระเพาะอาหารอยู่ด้านเดียวกัน 3 ราย ทำให้ทั้ง 8 รายนี้มีลักษณะภาพรังสีปอดแบบ situs ambiguous สำหรับผู้ป่วยอีก 2 รายพบลักษณะความผิดปกติแบบ situs inversus ร่วมกับ levocardia และ bilateral hyparterial bronchi 1 ราย และอีก 1 รายพบ normal visceral situs สรุป: ภาพรังสีปอดมีบทบาทที่จะสามารถบอกถึงกลุ่มโรค situs ambiguous ที่เป็น polysplenia syndrome ได้เมื่อพบตับทอดตัวในแนวขวาง หรือพบเงาของตับและกระเพาะอาหารอยู่ด้านเดียวกันของช่องท้อง โดยที่ไม่พบ minor fissure ร่วมด้วย

คำสำคัญ: กลุ่มโรคม้ามหลายอัน • ภาพรังสีปอด • เด็ก • Visceral situs • Heterotax

Abstract

Polysplenia syndrome is important because it is associated with other anomalies of many systems. We described the radiographic findings of visceral organ patterns that might be useful for make early suspicious of polysplenia syndrome. Material and Methods: We retrospective reviewed the medical records and imaging studies of patients aged between 1 day and 15 years with polysplenia syndrome in King Chulalongkorn Memorial Hospital between January 1998 and December 2008. The findings of positions and patterns of visceral organs in the chest and upper abdomen from chest radiograph were collected. Results: There were 10 cases of polysplenia syndrome. Half of the studied population was male. The age at diagnosis was between 7 days to 13 years. Nine of 10 patients had congenital cardiac anomalies. Eight of 10 patients had congenital vascular anomalies in thorax and abdomen. From chest radiographs, 9 of 10 patients showed no minor fissure on either side. Six of 10 patients had bilateral hyparterial bronchi. For the positions of upper abdominal viscera, symmetrical transverse lie of the liver were found in 5 cases. Same side of the liver and stomach was found in 3 cases. The apparent situs from chest radiographs was situs ambiguous in 8 cases, situs inversus with levocardia but bilateral hyparterial bronchi in 1 case, and normal situs is 1 case. Conclusion: Chest radiograph had a potential role in suggesting the possibility of situs ambiguous with polysplenia syndrome when symmetrical transverse lie of the liver was detected without demonstration of minor fissure. Another useful finding was presence of liver shadow and stomach on the same side of abdomen without demonstrable minor fissure.

Key Words: Polysplenia • Heterotaxy • Chest radiograph • Children • Visceral situs