รายงานผู้ป่วย PASH SYNDROME ที่รักษาด้วย ETANERCEPT
คำสำคัญ:
pyoderma gangrenosum, กลุ่มโรค PASHบทคัดย่อ
PASH syndrome เป็นกลุ่มโรคที่พบได้ไม่บ่อย ลักษณะทางคลินิกประกอบด้วย pyoderma gangrenosum (PG), acne และ suppurative hidradenitis PASH syndrome จัดเป็นกลุ่มโรคที่มีการอักเสบบริเวณผิวหนัง เช่นเดียวกับโรคในกลุ่ม PAPA syndrome การรักษาหลักคือการใช้ยาในกลุ่มกดภูมิคุ้มกัน รวมถึงยา กลุ่มต้านการทำงานของ TNF-α ซึ่งมีการรายงานว่าให้ผลการรักษาที่ดีในผู้ป่วยกลุ่ม PASH syndrome บทความนี้เป็นการรายงานผู้ป่วยชายอายุ 20ปี มาด้วยมีสิวอักเสบรุนแรง, แผล, ฝี บริเวณใบหน้า, คอ, ลำตัว, ซอกพับและแขนขา 2 ข้าง วินิจฉัย PASH syndrome ได้รับการรักษาด้วย etanercept ผู้ป่วยตอบสนองต่อการรักษาได้ผลดี เป็นที่น่าพอใจ
เอกสารอ้างอิง
2. Marzano AV, Trevisan V, Gattorno M, et al. Pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne, and hidradenitis suppurativa (PAPASH): a new autoinflammatory syndrome associated with a novel mutation of the PSTPIP1 gene. JAMA Dermatol 2013;149:762-4.
3. Saraceno R, Babino G, Chiricozzi A, Zangrilli A, Chimenti S. PsAPASH: a new syndrome associated with hidradenitis suppurativa with response to tumor necrosis factor inhibition. J Am Acad Dermatol 2015;72:e42-4.
4. Braun-Falco M, Kovnerystyy O, Lohse P, Ruzicka T. Pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis (PASH)--a new autoinflammatory syndrome distinct from PAPA syndrome. J Am Acad Dermatol 2012;66:409-15.
5. Marzano AV, Ceccherini I, Gattorno M, et al. Association of Pyoderma Gangrenosum, Acne, and Suppurative Hidradenitis (PASH) SharesGenetic and Cytokine Profiles With Other Autoinflammatory Diseases. Medicine (Baltimore) 2014; 93: e187.
6. Duchatelet S, Miskinyte S, Join-Lambert O, Ungeheuer MN, Francès C, Nassif A, et al. First nicastrin mutation in PASH (pyoderma gangrenosum, acne and suppurative hidradenitis) syndrome. Br J Dermatol 2015;173:610-2.
7. Brenner M, Ruzicka T, Plewig G, Thomas P, Herzer P. Targeted treatment of pyoderma gangrenosum in PAPA (pyogenicarthritis, pyoderma gangrenosum and acne)syndrome with the recombinant human interleukin-1 receptor antagonist anakinra,” Br J Dermatol 2009;161:1199–201.
8. Staub J, Pfannschmidt N, Strohal R, et al. Successful treatment of PASH syndrome with infliximab, cyclosporine and dapsone. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015; 29: 2243-7.
9. Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz, et al. Systemic autoinflammatory disease. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 8th ed:1594- 95.
10. Groleau PF, Grossberg AL, Gaspari AA. Hidradenitis Suppurativa and Concomitant Pyoderma GangrenosumTreated with Infliximab. Cutis 2015;95:337-42.
11. Wise CA, Gillum JD, Seidman CE, et al. Mutations in CD2BP1 disrupt binding to PTP PEST and are responsible for PAPA syndrome, an autoinflammatory disorder. Hum Mol Genet 2002;11:961–9.
12. Alexis AF, Strober BE. Off-label dermatologic uses of anti-TNF-a therapies. J Cutan Med Surg 2005; 9: 296-302.
13. Dinarello CA. A clinical perspective of IL-1b as the gatekeeper of inflammation. Eur J Immunol 2011;41:1203–17.
14. Tofteland ND, Shaver TS. Clinical efficacy of etanercept for treatment of PAPA syndrome. J Clin Rheumatol 2010; 16: 244-5.
15. Kim FS, Pandya AG. The use of etanercept in the treatment of peristomalpyoderma gangrenosum. Clin Exp Dermatol 2012; 37: 442-3.
ดาวน์โหลด
เผยแพร่แล้ว
รูปแบบการอ้างอิง
ฉบับ
ประเภทบทความ
สัญญาอนุญาต
เนื้อหาและข้อมูลในบทความที่ลงตีพิมพ์ในวารสารโรคผิวหนัง ถือเป็นข้อคิดเห็นและความรับผิดชอบของผู้เขียนบทความโดยตรงซึ่งกองบรรณาธิการวารสาร ไม่จำเป็นต้องเห็นด้วย หรือร่วมรับผิดชอบใดๆ
บทความ ข้อมูล เนื้อหา รูปภาพ ฯลฯ ที่ได้รับการตีพิมพ์ในวารสารโรคผิวหนัง ถือเป็นลิขสิทธิ์ของวารสารฯ หากบุคคลหรือหน่วยงานใดต้องการนำทั้งหมดหรือส่วนหนึ่งส่วนใดไปเผยแพร่ต่อหรือเพื่อกระทำการใดๆ จะต้องได้รับอนุญาตเป็นลายลักอักษรจากบรรณาธิการวารสารโรคผิวหนังก่อนเท่านั้น
