อาการทางคลินิกและผลลัพธ์ของการรักษาผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากความผิดปกติภูมิคุ้มกันในสถาบันประสาทวิทยา
คำสำคัญ:
โรคกล้ามเนื้อตายจากความผิดปกติภูมิคุ้มกัน, การกำเริบใหม่, ผลลัพธ์การรักษาบทคัดย่อ
ภูมิหลัง: โรค immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM) เป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากความ ผิดปกติของภูมิคุ้มกันที่ค่อนข้างรุนแรง และโรคมีการกำเริบได้บ่อย วัตถุประสงค์: เพื่อศึกษาอาการทางคลินิก ผลตรวจทางห้องปฏิบัติการ และการตอบสนองต่อการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันระหว่าง IMNM และ ผู้ป่วยที่ไม่ใช่ IMNM ในสถาบันประสาทวิทยา วิธีการ: เป็นการศึกษาแบบย้อนหลังโดยเก็บข้อมูลทางคลินิกของผู้ป่วย โรคกล้ามเนื้ออักเสบจากความผิดปกติภูมิคุ้มกันที่มีอายุ ตั้งแต่ 18 ปีขึ้นไป ตั้งแต่ 1 มกราคม พ.ศ. 2558 จนถึง 31 ธันวาคม พ.ศ. 2564 และได้รับการรักษาที่สถาบันประสาท ร่วมกับติดตามผลการรักษาอย่างน้อย 3 ครั้งในระยะเวลา 1 ปี โดยเก็บข้อมูลอาการทางคลินิก ผลตรวจ ทางห้องปฏิบัติการ รวมถึงแอนติบอดี้ต่อกล้ามเนื้อ (myositis-specific และ associated autoantibodies) ผล: มีผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออักเสบจากความผิดปกติ ภูมิคุ้มกันทั้งหมดจำนวน 25 ราย ประกอบด้วย anti-SRP IMNM 15 ราย anti-HMGCR 2 ราย และ seronegative-IMNM 1 ราย สำหรับผู้ป่วยที่ไม่ใช่ IMNM ได้แก่ โรค dermatomyositis (DM) 5 ราย (ผลแอนติบอดี้ คือ anti-mi2 2 ราย anti-NXP2 2 ราย และ anti-TIF1 1 ราย) และผู้ป่วย 2 รายเป็น overlap myositis (OM) ที่มีผล anti-KU เป็นผลบวก ผู้ป่วยมีอายุเฉลี่ย 49±14.3 ปี ร้อยละ 72 เป็นเพศหญิง มีค่ามัธยฐานของระยะเวลา ป่วยเท่ากับ 90 วัน (IQR:45-150) ผู้ป่วย IMNM มีค่า เฉลี่ย MRC sumscore เท่ากับ 42.68±10.1 สำหรับผู้ป่วยที่ไม่ใช่ IMNM คือ DM และ OM มีค่าเฉลี่ย MRC sumscore เท่ากับ 44.5±6.6 และ 56±2.8 ตามลำดับ อย่างไรก็ตามระดับมัธยฐานของเอนไซม์กล้ามเนื้อ (median CK) ในผู้ป่วย IMNM เท่ากับ 4,952.5 ยูนิต/ ลิตร ซึ่งสูงกว่า DM และ OM ซึ่งมีค่าเท่ากับ 3,315 และ 1,000.5 ยูนิต/ลิตร (รวม DM และ OM เท่ากับ 1,816 ยูนิต/ลิตร) ตามลำดับอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ (4,952.5 vs. 1,816 ยูนิต/ลิตร, p = .03) การรักษาผู้ป่วยส่วนใหญ่ ร้อยละ 80 ได้ยากดภูมิคุ้มกันเพียง 2 ชนิด มีผู้ป่วย IMNM 3 ราย (ร้อยละ16) และ DM 1 ราย (ร้อยละ 20) ที่ต้องได้ IVIg หรือ rituximab เพื่อควบคุมอาการผู้ป่วยประมาณ ร้อยละ 40-50 มีกำลังกล้ามเนื้อกลับเป็นปกติที่ 1 ปี แต่มีการกำเริบของโรคโดยเฉพาะผู้ป่วย IMNM ประมาณร้อยละ 38.9 ซึ่งมักเกิดระหว่างการลดยากดภูมิคุ้มกัน สรุป: โรคกล้ามเนื้ออักเสบจากความผิดปกติภูมิคุ้มกัน ส่วนมากตอบสนองด้วยยากดภูมิคุ้มกันเพียง 2 ชนิด และอาการอ่อนแรงกลับเป็นปกติประมาณร้อยละ 50 ที่ 1 ปี แต่ร้อยละ 40 ของผู้ป่วย IMNM พบโรคกำเริบได้ระหว่างลดยากดภูมิคุ้มกัน ทำให้ผู้ป่วยยังมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงเล็กน้อยที่กล้ามเนื้อต้นขาในการติดตามนัดครั้งสุดท้าย
เอกสารอ้างอิง
Mammen AL, Allenbach Y, Stenzel W, Benveniste O; ENMC 239th Workshop Study Group. 239th ENMC International Workshop: Classification of dermatomyositis, Amsterdam, the Netherlands, 14-16 December 2018. Neuromuscul Disord 2020;30 (1):70-92.
Kassardjian CD, Lennon VA, Alfugham NB, Mahler M, Milone M. Clinical features and treatment outcomes of necrotizing autoimmune myopathy. JAMA Neurol 2015;72(9):996-1003.
Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, Werth VP, Pilkington C, de Visser M, et al. 2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies and Their Major Subgroups. Arthritis Rheumatol 2017;69(12): 2271-82.
Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR, Choy EH, Lundberg IE, Rose MR, et al. 119th ENMC international workshop: trial design in adult idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body myositis, 10-12 October 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2004;14(5):337-45.
Mariampillai K, Granger B, Amelin D, Guiguet M, Hachulla E, Maurier F, et al. Development of a new classification system for idiopathic inflammatory myopathies based on clinical manifestations and myositis-specific autoantibodies. JAMA Neurol. 2018;75(12):1528-37.
Allenbach Y, Mammen AL, Benveniste O, Stenzel W; Immune-Mediated Necrotizing Myopathies Working Group. 224th ENMC International Workshop: Clinicosero-pathological classification of immune-mediated necrotizing myopathies Zandvoort, The Netherlands, 14-16 October 2016. Neuromuscul Disord 2018;28(1): 87-99.
Turan Z, Topaloglu M, Ozyemisci Taskiran O. Medical research council-sumscore: a tool for evaluating muscle weakness in patients with post-intensive care syndrome. Crit Care 2020;24(1):562.
Yongchairat K, Tanboon J, Waisayarat J, Narongroeknawin P, Chevaisrakul P, Dejthevaporn C, et al. Clinical spectrums and outcomes of necrotizing autoimmune myopathy versus other idiopathic inflammatory myopathies: a multicenter case-control study. Clin Rheumatol 2019;38(12):3459-69.
Watanabe Y, Uruha A, Suzuki S, Nakahara J, Hamanaka K, Takayama K, et al. Clinical features and prognosis in anti-SRP and anti-HMGCR necrotising myopathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2016;87(10):1038-44.
Ashton C, Junckerstorff R, Bundell C, Hollingsworth P, Needham M. Treatment and outcomes in necrotising autoimmune myopathy: an Australian perspective. Neuromuscul Disord 2016;26(11):734-40.
Suzuki S, Nishikawa A, Kuwana M, Nishimura H, Watanabe Y, Nakahara J, et al. Inflammatory myopathy with anti-signal recognition particle antibodies: case series of 100 patients. Orphanet J Rare Dis 2015;10:61.
Rigolet A, Musset L, Dubourg O, Maisonobe T, Grenier P, Charuel JL, et al. Inflammatory myopathies with anti-Ku antibodies: a prognosis dependent on associated lung disease. Medicine 2012;91(2):95-102.
Dalakas MC. Polymyositis, dermatomyositis and inclusion-body myositis. N Engl J Med 1991;325(21):1487-98.
Tanboon J, Nishino I. Classification of idiopathic inflammatory myopathies: pathology perspectives. Curr Opin Neurol. 2019;32(5):704-14.
De Souza JM, Hoff LS, Shinjo SK. Intravenous human immunoglobulin and/or methylprednisolone pulse therapies as a possible treat-to-target strategy in immune-mediated necrotizing myopathies. Rheumatol Int 2019;39(7):1201-12.
Landon-Cardinal O, Allenbach Y, Soulages A, Rigolet A, Hervier B, Champtiaux N, et al. Rituximab in the treatment of refractory Anti-HMGCR immune-mediated necrotizing myopathy. J Rheumatol 2019;46(6):623-7.
ดาวน์โหลด
เผยแพร่แล้ว
รูปแบบการอ้างอิง
ฉบับ
ประเภทบทความ
สัญญาอนุญาต
ลิขสิทธิ์ (c) 2024 กรมการแพทย์ กระทรวงสาธารณสุข
อนุญาตภายใต้เงื่อนไข Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
บทความที่ได้รับการตีพิมพ์เป็นลิขสิทธิ์ของกรมการแพทย์ กระทรวงสาธารณสุข
ข้อความและข้อคิดเห็นต่างๆ เป็นของผู้เขียนบทความ ไม่ใช่ความเห็นของกองบรรณาธิการหรือของวารสารกรมการแพทย์
