Mikulicz’s syndrome: ในฐานะหนึ่งในกลุ่มโรคที่สัมพันธ์กับ อิมมูโนโกลบุลิน จี4
Article Sidebar
Main Article Content
บทคัดย่อ
บทคัดย่อ
Mikulicz’s syndrome เป็นกลุ่มอาการที่ประกอบด้วยการเติบโตเป็นก้อนเนื้องอกของต่อมน้ำตา ต่อมน้ำลาย ข้างแก้ม และ ต่อมน้ำลายใต้ขากรรไกร ทั้งสองข้างแบบสมมาตร โดยไม่เจ็บเวลากด จวบจนปัจจุบันนี้ยังถือว่าเป็นสิ่งที่หาพบได้ยาก ในที่นี้ เป็นรายงานผู้ป่วย Mikulicz’s syndrome อีก 1 รายที่วินิจฉัยได้ในผู้ป่วยหญิงชาวไทย อายุ 42 ปี ที่สังเกตว่า ต่อมน้ำลายข้างแก้มโตขึ้นช้าๆทั้งสองข้างแบบสมมาตร ภายใน 6 เดือน ไม่มีอาการเจ็บปวด ไม่มีอาการไข้หรือน้ำ หนักลด ตรวจร่างกาย พบการโตเป็นก้อนของทั้งต่อมน้ำตา ต่อมน้ำลายข้างแก้ม ต่อมน้ำลาย
ใต้ขากรรไกร ทั้งสองข้าง แบบสมมาตร กดแน่นแต่ไม่เจ็บ ผิวหนังที่คลุมก้อนปกติ ไม่พบต่อมน้ำ เหลืองโต เอกซเรย์ ทรวงอก ไม่พบสิ่งผิดปกติ ตรวจเลือดก็พบว่า Hb 13.2 กรัม%, WBC 6,800/มม3, platelet 299,000/มม3, ESR 60 มม/ชม, anti-SSA (Ro) -ให้ผลลบ, anti-SSB (La) -ให้ผลลบ, IgG1 905.0 มก/ดล, IgG2 475.0 มก/ดล, IgG3 279.9, มก/ดล, IgG4 1,141.9 มก/ดล, ANA-ให้ผลลบ, ตรวจหน้าที่ต่อมไธรอยด์ปกติ, amylase 55.0 ยูนิต/ลิตร, albumin 3.8 กรัม%, globulin 4.3 กรัม%, creatinine 0.67 มก%, Hb A1c 5.1 %, HIV antigen / antibody
และ VDRL-ต่างให้ผลลบ ผู้ป่วยปฏิเสธการตัดชิ้นเนื้อเพื่อตรวจทางพยาธิ ให้การวินิจฉัยทางคลินิกว่าเป็น Mikulics’s syndrome หลังจากให้การรักษาด้วยการให้รับประทาน prednisolone 10 มก.ต่อวัน พบว่า ก้อนเนื้องอกทั้งหมด ค่อยยุบลงช้า ๆ ทุกเดือน ระดับ IgG4 ลดลงเหลือ 637.2 มก/ดล และ ESR ลดเหลือ 25 มม/ชม ในเวลา 1 เดือน ดูเหมือนว่า ผู้ป่วยรายนี้สนับสนุนว่า Mikulicz’s syndrome น่าจะเป็นหนึ่งในกลุ่ม โรคที่สัมพันธ์กับ อิมมูโนโกลบุลิน G4 เพราะระดับ IgG4 ในเลือดสูงในตอนเริ่มต้นและลดลงหลังการรักษาพร้อมกับขนาดก้อนเนื้องอกทั้งหมดที่หด
เล็กลง ไม่เกี่ยวกับ Sjogren’s syndrome เพราะการทดสอบ ANA และ anti-SSA ซึ่งเป็นสิ่งที่พบได้บ่อยใน Sjogren’s syndrome ไม่พบในผู้ป่วยรายนี
Article Details
ต้นฉบับที่ส่งมาพิจารณายังวารสารหู คอ จมูก และใบหน้า จะต้องไม่อยู่ในการพิจารณาของวารสารอื่น ในขณะเดียวกันต้นฉบับที่จะส่งมาจะผ่านการอ่านโดยผู้ทรงคุณวุฒิ หากมีการวิจารณ์หรือแก้ไขจะส่งกลับไปให้ผู้เขียนตรวจสอบแก้ไขอีกครั้ง ต้นฉบับที่ผ่านการพิจารณาให้ลงตีพิมพ์ถือเป็นสมบัติของวารสารหู คอ จมูกและใบหน้า ไม่อาจนำไปลงตีพิมพ์ที่อื่นโดยไม่ได้รับอนุญาต
ตารางแผนภูมิ รูปภาพ หรือข้อความเกิน 100 คำที่คัดลอกมาจากบทความของผู้อื่น จะต้องมีใบยินยอมจากผู้เขียนหรือผู้ทรงลิขสิทธิ์นั้นๆ และใหร้ะบุกำกับไว้ในเนื้อเรื่องด้วย
เอกสารอ้างอิง
2. Yamamoto M, Harada S, Ohara M, et al. Clinical and pathological differences between Mikulicz’s disease and Sjogren’s syndrome. Rheumatol 2005; 44: 227-34.
3. Yamamoto M, Takahashi H, Ohara M, et al. A new conceptualization for Mikulicz’s disease as an IgG4-related plasmacytic disease. Mod Rheumatol 2006; 16: 335-40.
4. Bhattacharjee A, Uddin S, Prakash R, Rathor A, Kalita S. Diagnostic and management challenges in Mikulicz syndrome. Int J Head Neck Surg 2015; 6: 139-45.
5. Wang L, Niu W. IgG4-related Mikulicz disease in a 76-year-old Chinese male: a case report. J Ocul Immunol Inflam 2015; 23: 173-5.
6. Božić K, Glišić B, Radić-Tasić O, Knežević B. Case report of Mikulicz`s disease – a modern concept of an old entity. Vojnosanit Pregl 2016; 73: 393-6.
7. Rao D, Natter P, Fernandes R, Wang ZB, Sandhu SJS. A case report of Mikulicz Syndrome. J Radiol Case Rep 2017; 11: 1–7.
8. Masaki Y, Dong L, Kurose N, et al. Proposal for a new clinical entity, IgG4-positive multiorgan lymphoproliferative syndrome: analysis of 64 cases of IgG4-related disorders. Ann Rheum Dis 2009; 68: 1310-5.
9. Uchida K, Masamune A, Shimosegawa T, Okazaki K. Prevalence of IgG4-related disease in Japan based on nationwide survey in 2009. Int J Rheumatol 2012: ID 358371, 5 pages. doi:10.1155/2012/358371.
10. Angsupankosol A, Sukto C, Insiripong S. Mikulicz’ syndrome: a case report. Nakhon Racth Med Bull 2018; 40: 187-91.
11. Takahashi H, Yamamoto M, Tabeya T, et al. The immunobiology and clinical characteristics of IgG4 related diseases. J Autoimmun 2012; 39: 93-6.
12. Yamamoto M, Ohara M, Suzuki C, et al. Elevated IgG4 concentrations in serum of patients with Mikulicz's disease. Scand J Rheumatol 2004; 33: 432-3.
13. Masaki Y, Sugai S, Umehara H. IgG4-related diseases including Mikulicz's disease and sclerosing pancreatitis: diagnostic insights. J Rheumatol 2010; 37: 1380-5.
14. Toyoda K, Oba H, Kutomi K, et al. MR imaging of IgG4-related disease in the head and neck and brain. AJNR Am J Neuroradiol 2012; 33: 2136–9.
15. Fayyaz A, Kurien BT, Scofield H. Autoantibodies in Sjogren’s syndrome. Rheum Dis Clin North Am 2016: 42: 419-34.
16. Yamamoto M, Takahashi H, Sugai S, Imai K. Clinical and pathological characteristics of Mikulicz's disease (IgG4-related plasmacytic exocrinopathy). Autoimmun Rev 2005; 4: 195-200. .
17. Himi T, Takano K, Yamamoto M, Naishiro Y, Takahashi H. A novel concept of Mikulicz's disease as IgG4-related disease. Auris Nasus Larynx 2012; 39: 9-17.
