IgG4-Related Disease Presenting as Generalized Itchy Papules: A Case Report

Authors

  • Pichanun Sangchaisirisak Institute of Dermatology, Department of Medical Services, Ministry of Public Health, Bangkok, Thailand.
  • Ratchada Ongthawekiat Institute of Dermatology, Department of Medical Services, Ministry of Public Health, Bangkok, Thailand.
  • Patlada Ingkaninanda Rajavithi Hospital, Division of Dermatology, Department of Medical Services, Ministry of Public Health, Bangkok, Thailand.

Keywords:

IgG4-related disease, Cutaneous plasmacytosis

Abstract

IgG4-related disease (IgG4-RD) is an immune-mediated fibroinflammatory disease characterized by increased serum IgG4 and IgG4+ cell infiltrated tissues. Affected organs usually include the pancreas, biliary tract, retroperitoneum, aorta, salivary, and lacrimal glands. Cutaneous lesions are uncommon. IgG4-RD is treatable and highly responsive to glucocorticoids. This case report concerns a rare case of IgG4-RD presenting with generalized erythematous to brownish itchy papules and bilateral lacrimal gland masses with lung involvement including mediastinal lymphadenopathy, multiple lung nodules, and ground glass opacities in both lungs that responded to prednisolone and ciclosporin.

References

Wallace ZS, Naden RP, Chari S, Choi H, Della‐Torre E, Dicaire JF, et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League against rheumatism classification criteria for IgG4‐related disease. ACR 2020;72:7-19.

Maritati F, Peyronel F, Vaglio A. IgG4-related disease: a clinical perspective. Rheumatology (Oxford) 2020;59:iii123-iii31.

Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, Eishi Y, Koike M, Tsuruta K, Okamoto A, Egawa N, Nakajima H. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol 2003;38:982-4.

Floreani A, Okazaki K, Uchida K, Gershwin ME. IgG4-related disease: changing epidemiology and new thoughts on a multisystem disease. J Transl Autoimmun 2021;4:100074.

Liu C, Zhang P, Zhang W. Immunological mechanism of IgG4-related disease. J Transl Autoimmun 2020;3:100047.

Katz G, Stone JH. Clinical perspectives on IgG4-related disease and its classification. Annu Rev Med 2022;73:545-62.

Shenoy A, Mohandas N, Gottlieb A. Cutaneous and systemic IgG4-related disease: a review for dermatologists. Dermatol Online J 2019;25.

Tokura Y, Yagi H, Yanaguchi H, et al. IgG4‐related skin disease. Br J Dermatol 2014;171:959-67.

Lanzillotta M, Mancuso G, Della-Torre E. Advances in the diagnosis and management of IgG4 related disease. BMJ 2020;369:m1067.

Downloads

Published

2024-03-06

How to Cite

Sangchaisirisak, P., Ongthawekiat, R., & Ingkaninanda, P. (2024). IgG4-Related Disease Presenting as Generalized Itchy Papules: A Case Report. Thai Journal of Dermatology, 40(1), 23–29. Retrieved from https://he02.tci-thaijo.org/index.php/TJD/article/view/265645

Issue

Vol. 40 No. 1 (2024): January - March

Section

Case Report

License

Copyright (c) 2024 Thai Journal of Dermatology

Creative Commons License

This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

เนื้อหาและข้อมูลในบทความที่ลงตีพิมพ์ในวารสารโรคผิวหนัง ถือเป็นข้อคิดเห็นและความรับผิดชอบของผู้เขียนบทความโดยตรงซึ่งกองบรรณาธิการวารสาร ไม่จำเป็นต้องเห็นด้วย หรือร่วมรับผิดชอบใดๆ

บทความ ข้อมูล เนื้อหา รูปภาพ ฯลฯ ที่ได้รับการตีพิมพ์ในวารสารโรคผิวหนัง ถือเป็นลิขสิทธิ์ของวารสารฯ หากบุคคลหรือหน่วยงานใดต้องการนำทั้งหมดหรือส่วนหนึ่งส่วนใดไปเผยแพร่ต่อหรือเพื่อกระทำการใดๆ จะต้องได้รับอนุญาตเป็นลายลักอักษรจากบรรณาธิการวารสารโรคผิวหนังก่อนเท่านั้น