ภาวะแทรกซ้อนทางต่อมไร้ท่อในผู้ป่วยเด็กธาลัสซีเมียชนิดพึ่งพาเลือด
Article Sidebar
Main Article Content
บทคัดย่อ
หลักการและเหตุผล: โรคธาลัสซีเมียเป็นโรคโลหิตจางที่พบได้บ่อย ปัจจุบันการรักษามีความเจริญก้าวหน้ามากขึ้น การรักษาโดยการให้เลือดสม่ำเสมอ และการให้ยาขับเหล็กรักษาภาวะเหล็กเกิน ทำให้ผู้ป่วยมีอายุยืนยาวขึ้น แต่พบว่าในระยะยาวผู้ป่วยกลุ่มนี้มีภาวะแทรกซ้อนทั้งจากตัวโรคธาลัสซีเมียและจากการรักษาที่ได้รับเพิ่มขึ้นด้วยเช่นกัน โดยภาวะแทรกซ้อนทางต่อมไร้ท่อเป็นภาวะที่พบได้บ่อย
วัตถุประสงค์: เพื่อศึกษาภาวะแทรกซ้อนทางต่อมไร้ท่อที่พบในผู้ป่วยธาลัสซีเมียชนิดพึ่งพาเลือด (Transfusion dependent thalassemia : TDT) และเพื่อหาปัจจัยเสี่ยงที่มีผลทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนในผู้ป่วยกลุ่มนี้
วิธีการศึกษา: เป็นการศึกษา Retrospective Cohort study ในผู้ป่วยธาลัสซีเมีย อายุตั้งแต่ 1 - 15 ปีบริบูรณ์ ที่ได้รับการรักษาโดยได้รับเลือดสม่ำเสมอ ที่โรงพยาบาลสุรินทร์ ตั้งแต่ 1 มกราคม พ.ศ. 2561 จนถึง 31 ธันวาคม พ.ศ. 2562
ผลการศึกษา: ผู้ป่วย TDT ที่เข้ารับการศึกษา จำนวน 46 คน อายุระหว่าง 1.8 – 14.8 ปี ภาวะแทรกซ้อนทางต่อมไร้ท่อที่พบ คือ ภาวะตัวเตี้ย ร้อยละ 15.2 และภาวะกระดูกบาง ร้อยละ 39.1 ไม่พบผู้ป่วยที่มีภาวะพร่องฮอร์โมนไทรอยด์ โรคเบาหวานหรือเมตาบอลิสมของน้ำตาลผิดปกติ และภาวะเข้าสู่วัยหนุ่มสาวล่าช้า ปัจจัยเสี่ยงที่เพิ่มการเกิดภาวะกระดูกบาง ได้แก่ การได้รับยาขับเหล็ก (OR 10.13, 95% CI: 1.11-92.42, p= 0.040) อายุ (OR 1.13, 95% CI: 1.18-1.80, p<0.001) และระยะเวลาตั้งแต่เริ่มวินิจฉัยที่เพิ่มขึ้น (OR 1.28, 95% CI: 1.02-1.59, p=0.029) ไม่พบปัจจัยเสี่ยงที่มีนัยสำคัญทางสถิติที่ทำให้เกิดภาวะตัวเตี้ย
สรุป: ภาวะแทรกซ้อนทางต่อมไร้ท่อในผู้ป่วยธาลัสซีเมียชนิดพึ่งพาเลือด สามารถพบได้ตั้งแต่ช่วงเด็กและวัยรุ่นและพบเพิ่มขึ้นเมื่ออายุเพิ่มขึ้น ดังนั้นการเฝ้าระวัง ตรวจคัดกรองเป็นระยะ จะทำให้สามารถให้การวินิจฉัยและให้การรักษาได้ตั้งแต่ระยะเริ่มแรกเพื่อคุณภาพชีวิตที่ดีของผู้ป่วยในอนาคต
คำสำคัญ: ธาลัสซีเมียชนิดพึ่งพาเลือด ภาวะแทรกซ้อนทางต่อมไร้ท่อ ภาวะตัวเตี้ย ภาวะกระดูกบาง
Article Details
References
สถาบันสุขภาพแห่งชาติมหาราชินี. แนวทางการวินิจฉัยและการรักษาโลหิตจางธาลัสซีเมีย: พีเอลีฟวิ่ง; 2557.
Amid A, Saliba AN, Taher AT, Klaassen RJ. Thalassaemia in children: from quality of care to quality of life. Arch Dis Child 2015;100(11):1051-7.
Fucharoen S, Winichagoon P. Haemoglobinopathies in southeast Asia. Indian J Med Res 2011;134(4):498-506.
Cappellini M-D, Cohen A, Porter J, Taher A, Viprakasit V. Guidelines for the management of transfusion dependent thalassaemia (TDT): Thalassaemia International Federation Nicosia, Cyprus; 2014.
Borgna-Pignatti C, Cappellini MD, De Stefano P, Del Vecchio GC, Forni GL, Gamberini MR, et al. Survival and complications in thalassemia. Ann N Y Acad Sci 2005;1054:40-7.
Borgna-Pignatti C, Rugolotto S, De Stefano P, Zhao H, Cappellini MD, Del Vecchio GC, et al. Survival and complications in patients with thalassemia major treated with transfusion and deferoxamine. Haematologica 2004;89(10):1187-93.
Teawtrakul N, Jetsrisuparb A, Pongudom S, Sirijerachai C, Chansung K, Wanitpongpun C, et al. Epidemiologic study of major complications in adolescent and adult patients with thalassemia in Northeastern Thailand: the E-SAAN study phase I. Hematology 2018;23(1):55-60.
Tufekci O, Atabay B, Turker M, Yilmaz Bengoa S, Gozmen S, Karapinar T, et al. Evaluation of the Clinical and Laboratory Characteristics of Previously Followed-up Thalassemia Intermedia Patients to Provide Them Better Care in the Future. J Pediatr Hematol Oncol 2017;39(6):440-4.
Borgna-Pignatti C, Gamberini MR. Complications of thalassemia major and their treatment. Expert Rev Hematol 2011;4(3):353-66.
De Sanctis V, Soliman AT, Elsedfy H, Skordis N, Kattamis C, Angastiniotis M, et al. Growth and endocrine disorders in thalassemia: The international network on endocrine complications in thalassemia (I-CET) position statement and guidelines. Indian J Endocrinol Metab 2013;17(1):8-18.
Isik P, Yarali N, Tavil B, Demirel F, Karacam GB, Sac RU, et al. Endocrinopathies in Turkish children with Beta thalassemia major: results from a single center study. Pediatr Hematol Oncol 2014;31(7):607-15.
Merchant RH, Shirodkar A, Ahmed J. Evaluation of growth, puberty and endocrine dysfunctions in relation to iron overload in multi transfused Indian thalassemia patients. Indian J Pediatr 2011;78(6):679-83.
Shamshirsaz AA, Bekheirnia MR, Kamgar M, Pourzahedgilani N, Bouzari N, Habibzadeh M, et al. Metabolic and endocrinologic complications in beta-thalassemia major: a multicenter study in Tehran. BMC Endocr Disord 2003;3(1):4.
Sharma R, Seth A, Chandra J, Gohain S, Kapoor S, Singh P, et al. Endocrinopathies in adolescents with thalassaemia major receiving oral iron chelation therapy. Paediatr Int Child Health 2016;36(1):22-7.
Belhoul KM, Bakir ML, Saned MS, Kadhim AM, Musallam KM, Taher AT. Serum ferritin levels and endocrinopathy in medically treated patients with beta thalassemia major. Ann Hematol 2012;91(7):1107-14.
Shalitin S, Carmi D, Weintrob N, Phillip M, Miskin H, Kornreich L, et al. Serum ferritin level as a predictor of impaired growth and puberty in thalassemia major patients. Eur J Haematol 2005;74(2):93-100.
Tanner JM, Whitehouse RH. Clinical longitudinal standards for height, weight, height velocity, weight velocity, and stages of puberty. Arch Dis Child 1976;51(3):170-9.
Prader A. Testicular size: assessment and clinical importance. Triangle 1966;7(6):240-3.
กรมอนามัย กระทรวงสาธารณสุข. เกณฑ์อ้างอิงน้ำหนัก ส่วนสูง เครื่องชี้วัดภาวะโภชนาการของประชาชนไทย อายุ 1 วัน - 19 ปี 2542. นนทบุรี : กรมอนามัย กระทรวงสาธารณสุข; 2542.
Cunningham MJ, Macklin EA, Neufeld EJ, Cohen AR, Thalassemia Clinical Research N. Complications of beta-thalassemia major in North America. Blood 2004;104(1):34-9.
De Sanctis V, Elsedfy H, Soliman AT, Elhakim IZ, Soliman NA, Elalaily R, et al. Endocrine profile of beta-thalassemia major patients followed from childhood to advanced adulthood in a tertiary care center. Indian J Endocrinol Metab 2016;20(4):451-9.
Altincik A, Akin M. Prevalence of Endocrinopathies in Turkish Children With beta-Thalassemia Major: A Single-Center Study. J Pediatr Hematol Oncol 2016;38(5):389-93.
Soliman AT, Khalafallah H, Ashour R. Growth and factors affecting it in thalassemia major. Hemoglobin. 2009;33 Suppl 1:S116-26.
Vogiatzi MG, Macklin EA, Trachtenberg FL, Fung EB, Cheung AM, Vichinsky E, et al. Differences in the prevalence of growth, endocrine and vitamin D abnormalities among the various thalassaemia syndromes in North America. Br J Haematol 2009;146(5):546-56.
Soliman AT, elZalabany M, Amer M, Ansari BM. Growth and pubertal development in transfusion-dependent children and adolescents with thalassaemia major and sickle cell disease: a comparative study. J Trop Pediatr 1999;45(1):23-30.
Tan KA, Lum SH, Yahya A, Krishnan S, Jalaludin MY, Lee WS. Prevalence of growth and endocrine disorders in Malaysian children with transfusion-dependent thalassaemia. Singapore Med J. 2019;60(6):303-8.
Nokeaingtong K, Charoenkwan P, Silvilairat S, Saekho S, Pongprot Y, Dejkhamron P. A Longitudinal Study of Growth and Relation With Anemia and Iron Overload in Pediatric Patients With Transfusion-dependent Thalassemia. J Pediatr Hematol Oncol 2016;38(6):457-62.
Najafipour F, Aliasgarzadeh A, Aghamohamadzadeh N, Bahrami A, Mobasri M, Niafar M, et al. A cross-sectional study of metabolic and endocrine complications in beta-thalassemia major. Ann Saudi Med 2008;28(5):361-6.
Low LC. Growth, puberty and endocrine function in beta-thalassaemia major. J Pediatr Endocrinol Metab 1997;10(2):175-84.
Delvecchio M, Cavallo L. Growth and endocrine function in thalassemia major in childhood and adolescence. J Endocrinol Invest 2010;33(1):61-8.
De Sanctis V, Katz M, Vullo C, Bagni B, Ughi M, Wonke B. Effect of different treatment regimes on linear growth and final height in beta-thalassaemia major. Clin Endocrinol (Oxf) 1994;40(6):791-8.
Vogiatzi MG, Macklin EA, Fung EB, Cheung AM, Vichinsky E, Olivieri N, et al. Bone disease in thalassemia: a frequent and still unresolved problem. J Bone Miner Res 2009;24(3):543-57.
Vogiatzi MG, Autio KA, Schneider R, Giardina PJ. Low bone mass in prepubertal children with thalassemia major: insights into the pathogenesis of low bone mass in thalassemia. J Pediatr Endocrinol Metab 2004;17(10):1415-21.
Shamshirsaz AA, Bekheirnia MR, Kamgar M, Pakbaz Z, Tabatabaie SM, Bouzari N, et al. Bone mineral density in Iranian adolescents and young adults with beta-thalassemia major. Pediatr Hematol Oncol 2007;24(7):469-79.